La hemoglobinuria nocturna paroxística (HNP), llamada también Síndrome de Marchiafava-Micheli, es un desorden en las células madre hematopoyéticas que conlleva una disminución o pérdida total de proteínas de la superficie celular unidas a GPI (glicosilfosfatidilinositol), lo que causa un aumento de la sensibilidad a la destrucción celular mediada por el complemento.
La HPN está caracterizada por anemia hemolítica crónica intravascular, hemoglobinuria, citopenias debido al fallo de la médula ósea, trombosis y raramente transformación leucémica.
El reactivo FLAER se utiliza en un ensayo de citometría de flujo para diagnosticar la hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN).
FLAER se produce mediante el marcado con fluorescencia de una variante inactiva de la proteína proaerolysina con Alexafluor® 488 succinimidil éster. El reactivo se une selectivamente a las proteínas de superficie unidas a GPI, pero no se unirá a las células PNH al no tener ese anclaje. Es más sensible que el CD59 y detecta poblaciones pequeñas y anormales de granulocitos.
Está disponible en formato líquido y liofilizado.
Nota: FLAER no es adecuado para la evaluación de eritrocitos y plaquetas.
